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不想长大的理由有很多,他们的理由最让人心疼

作者:admin 来源:未知 点击数: 发布时间:2019-06-01 19:28:41

 “我不想长大,我的脚经常非常疼,每次疼的时候,我都躲到妈妈的怀里使劲哭。长大了变成大人了,我的病还没好的话,我就不能抱着妈妈哭了。”——天天,法布雷病病友

  “我今年虽然已经11岁了,但是只有六七岁小朋友的身高,朋友都叫我“小不点”。1岁起肚子就比别的小朋友大一些,现在的我除了肚子大以外,还经常拉肚子。我不想长大,因为长大了,肚子也会变大,害怕有一天我的身体受不住这么大的肚子。”—— 妞妞,尼曼匹克病病友

  “我又想长大又不想长大,长大后能实现理想,上大学、当警察、当医生、当画家。但是长大后要用很多药,我不想吃药,我不想让妈妈这么辛苦,不想让他们浪费钱。”——子墨,戈谢病病友

  今天是六一国际儿童节,在各短视频平台上,一大拨诉说着“我不想长大”的视频纷纷涌现,视频中有孩子、有成人,他们有的看起来和常人无异,有的身材小、嘴唇厚、肚子大,他们有一个共同的身份:溶酶体贮积症(LSD)罕见病病友或家属。

  (感谢参与录制视频的罕见病病友与制作团队《新京报》“剥洋葱”、“我们”栏目组)

  这是“我不想长大”线上传播活动,由痛挑战基金会和黏多糖贮积症、庞贝病、法布雷病、戈谢病、尼曼匹克病五家病友组织共同发起。这些罕见病都属于溶酶体贮积症(LSD),因为体内缺少相应的酶,造成的后果各不相同:肝脾肿大、发育受限;肌肉渐渐无力;四肢疼痛,器官渐渐衰竭……

  长大,意味着救命药越来越遥远

  设立“我不想长大”这一主题,主要基于一个残酷的现实:部分LSD疾病有特效药,但价格极其昂贵,用量又与病友体重成正比,“长大”就意味着要使用更多药物,承受更大的经济压力。

  “我不想长大”,是很多LSD病友爸妈的无奈心愿,他们不得不控制孩子的饮食和体重:“别的爸爸妈妈都希望孩子快快长大,我们却希望她不要长大。”

  上面这段视频最先出现的小朋友子墨,得的是戈谢病。这种病由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,会导致多脏器受累并呈进行性加重,主要包括生长发育落后、肝脾肿大等,可危及生命。


子墨曾因为病情发展,肚子迅速隆起,流鼻血到接近昏迷,爸妈好不容易筹款为他用上了药,肚子明显小了很多。但足量用药的药费一年就高达80多万,未来,还不知该怎么办。

  子墨妈妈却并不迷茫,现在多个省市已经有了对戈谢病的医保政策,她和几位湖南戈谢妈妈一起,为戈谢用药进入本省医保而不断奔走着。


视频中,娇娇看起来和其他女孩没什么区别,声音很轻。她从小身体偏弱,走路较慢,她得的是庞贝病晚发型,表现为慢性进行性近端肌力下降、呼吸功能不全。

  她比子墨幸运的是,人生的前二十多年没有发现疾病的阴影,比子墨不幸的是,按她现在的体重,一年的药费需要270多万元,终生用药,用上就不能停,不用药,就只能眼睁睁看着身体一天天虚弱下去。

  她很崩溃,反倒是男友先挺住了,帮她查询了大量资料、找到病友群,在家人和病友们的鼓励下,她渐渐振作起来,如今成为庞贝病友组织的骨干成员,为病友积极行动着。

  “我真不想长大,很担心父母老了,自己作为儿女,却无法尽孝。”

  庞贝病发病越早,情况越严重。娇娇现在还可以行走,而15岁的鹿靓、9岁的鹿浩然这对姐弟,已经卧床三四年了,弟弟24小时需用呼吸机。对这家人来说,生活并非只有痛苦与绝望,也有温馨与欢乐,欢迎点击下面的视频《我们俩》,了解这对姐弟的日常。目前,庞贝病已经在天津、山西等地纳入医保。庞贝病病友,仍有可以期待的未来。

  长大,可能意味着一切的倒退

  面对”想不想孩子长大”,如果说其他爸妈还会在孩子成长与药费增长中有些纠结,满满妈则不需要,她只会希望孩子年龄的增长慢一些,再慢一些。因为满满,是一个黏多糖贮积症IIIB型的宝宝。


两岁之前,满满和别的孩子一样,翻身、坐爬、站立、行走、开口说话、唱儿歌;两岁零10个月,满满唱《世上只有妈妈好》,却跑调了,说话也十分吃力,妈妈有点奇怪,他明明1岁多就可以完整唱出这首歌了呀!

  最终,满满确诊为黏多糖贮积症IIIB型。这意味着大脑会逐渐萎缩,满满随着“长大”,会慢慢失去已获得的功能:语言、理解、记忆、行动甚至吞咽,影响寿命。

  满满妈妈哭一场后,决心这是自己最后一次哭泣。她重新振作起来,带着小满满走遍国内外,让好奇的他,尽情欣赏大千世界的美丽。与此同时,她参与发起基金、参加公益培训、组织线下活动,让满满的病被更多人了解、关注,参与并期待着特效药早日能研发出来。

  当妈妈对满满说,“爱我你就点点头”,你猜,他有什么样的回应?点开这段视频吧!

  我不想长大,长大后四肢火辣辣

  “1986年3月,我出生了,全家人都很高兴。五六岁的时候,我就感觉自己和别人不一样。夏天别的小伙伴都是满头大汗,而我身上一点儿汗都没有,只是浑身燥热、心跳加快、头昏脑胀,像中暑了的感觉。

  八岁的一个夏天,浑身燥热的同时,我的双脚的脚趾竟然剧痛起来……此后疼痛隔三差五发作,并越来越频繁,程度越来越严重。无论热了、冷了、累了、感冒发烧了,都会感到剧痛,后来甚至无缘无故都会疼痛,从脚趾疼,发展到脚趾和手指都疼,每次都疼的死去活来,走不了路。长期剧痛慢慢击垮了我的意志,心里甚至有了不想活的念头。”

  这是法布雷病病友磊磊的讲述,而以上只是不幸的开始。从1993年起,家人就带着他四处求医。检查却发现各项指标都正常,医生的结论是没生病,有的医生还直接说磊磊装病。

  直到2001年,磊磊才确诊法布雷病,这种病在当时的国内根本无药可治。病友会在青少年时期无汗、四肢剧痛,随着年龄的增长,剧痛可能缓解,多项器官却有着逐渐衰竭的风险。33岁的磊磊,现在已经出现了肾衰、心衰,脑血管、神经系统、听力、视力也出现了问题。

  下图中的萍萍和儿子,也都是法布雷病病友。她时时刻刻在祈求时间过得慢点、再慢点,“我们不要长大”,祈求特效药早日上市、纳入医保,祈求中国的法布雷孩子能早日得到治疗。


如今,磊磊、萍萍等病友终于盼到特效药即将在国内上市,但可预见的是,药价也必然十分高昂。至少,有了第一步,药物进入医保的那天,相信也会到来。

  你可以让他们的“长大”之路,不再孤独

  罕见病,是生命传承中无法避免的现象。对溶酶体贮积症的家庭而言,“不想孩子长大”终究是无奈又不可能的愿望。其实,任何人的成长之路都难免坎坷艰难,都需要伙伴的支持,哪怕一个温暖的目光。你,可以为他们做很多。

  当你看到戈谢病、庞贝病、黏多糖贮积症、法布雷病、尼曼匹克病等LSD病友,在呼吁相应药物上市、上市药物纳入医保时,你可以在需要的时候表达你的支持,让他们的行动不再孤单。已落地的医保模式证明,建立这些罕见病用药的企业、政府、社会、公益组织多方合作的保障机制,完全可行,可以良好运转。

  2017年9月,病痛挑战基金会(ICF)发起 “乐溶融”中国溶酶体贮积症患者组织支持项目,目前共举办四期培训和一次总结会,共同探讨我们面临的挑战,探索解决困境的道路。

  在第二期项目启动会上,ICF与五家溶酶体贮积症(戈谢病、糖原累积病II型即庞贝病、黏多糖贮积症、法布雷病、尼曼匹克病)病友组织决定,在今年六一发起这次“我不想长大”线上传播活动。如今,我们共收集到来自病友、家属、志愿者伙伴的视频近130个,很多网友也通过拍摄短视频和参与微博话题互动,感谢大家!

  这个“六一”,欢迎在网上发出你的短视频、微博、朋友圈图文,讲一个你不想长大的理由,同时呼吁大家认知溶酶体贮积症,关注“不想长大”的溶酶体贮积症病友面临的困境。


你也可以点击支持“罕见病医疗援助工程”,对纳入国家罕见病目录的溶酶体贮积症,该项目将对材料符合条件的家庭实行一定的医疗费用援助。一份援助无法解决病友的高昂药费负担,但一年的执行,几百个家庭的援助实例,让我们愈发感受到公益的价值:给一个家庭坚持下去的信心与力量。

  六一儿童节,是属于每一个孩子的节日,当身体健康的孩子们说:“我不想长大,因为长大后世界就没有了童话”的时候,希望有更多人可以听到罕见病孩子的六一心愿。用我们共同的努力,让每一个孩子病有可医,药有所保,少些病痛,快乐长大!

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